Một số rối loạn đông máu và xét nghiệm phát hiện

[tuyenlab]

MỘT SỐ RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU VÀ XÉT NGHIỆM PHÁT HIỆN

TS. Phạm Quang Vinh

1. Nhắc lại sơ qua về cơ chế đông máu

Quá trình cầm và đông máu xẩy ra qua 3 giai đoạn

- Cầm máu: Ngay khi mạch máu tổn thương, mạch máu co lại, tiểu cầu dính, bài tiết, ngưng tập tạo nút cầm máu

- Đông máu huyết tương: tổn thương thành mạch, tổ chức phát động đông máu bằng 2 con đường:

+ Thành mạch tổn thương ® hoạt hoá yếu tố tiếp xúc ® XI, IX rồi X,và chuyển prothrombin thành thrombin.

+ Tổ chức dập nát giải phóng Thromboplastin hoạt hoá VII, X ® hoạt hoá prothrombin thành thrombin và hỗ trợ đường nội sinh (hoạt hoá VIII).

Prothrombin được hình thành chuyển fibinogen thành fibrin.

- Tiêu sợi huyết:

Sợi huyết (fibrin) được hình thành sẽ bao bọc các thành phần hữu hình tạo nên cục máu. Dưới tác dụng của plasmin cục máu sẽ bị tiêu huỷ tạo thành những chất trung gian và sản phẩm (D dimer, PDF).

Plasmin được hình thành từ plasminogen dưới tác dụng của thrombin. Như vậy song song quá trình đông máu đã bắt đầu hình thành quá trình tiêu sợi huyết.

2. Một số rối loạn đông cầm máu và các xét nghiệm thăm dò:

Rất nhiều rối loạn đông cầm máu, có thể nêu một số rối loạn theo 3 giai đoạn cầm và đông máu ở trên. Mỗi rối loạn cần các xét nghiệm khác nhau để phát hiện.

2.1. Rối loạn cầm máu kỳ đầu:

Tham gia vào giai đoạn này có 2 yếu tố chính là thành mạch tiểu cầu.

- Bệnh do thành mạch: thường là bệnh viêm mao mạch dị ứng. Lâm sàng thể hiện là xuất huyết thành nhiều chấm nhỏ nổi thành đám, thường ở chi dưới, có tính đối xứng, xét nghiệm thấy:

+ Thời gian máu chảy có thể kéo dài

+ Nghiệm pháp dây thắt (+)

+ Các xét nghiệm còn lại bình thường

- Bệnh do tiểu cầu: Giảm số lượng hay chất lượng. Thể hiện bằng xuất huyết dưới da, niêm mạc đa dạng, đa hình thái.

Xét nghiệm:

+Thời gian máu chảy kéo dài

+ Co cục máu: không co hay co không hoàn toàn

+ Đếm số lượng tiểu cầu:

Giảm (do số lượng), bình thường (bệnh chất lượng tiểu cầu)

+ Trường hợp số lượng tiểu cầu bình thường có thể sử dụng các xét nghiệm chức năng tiểu cầu (ngưng tập tiểu cầu).

Một bệnh khá thường gặp có thời gian chảy máu kéo dài và giảm hoạt tính yếu tố VIII là bệnh Von-Willebrand. Biểu hiện bệnh ở cả nam và nữ với triệu chứng chảy máu khó cầm. Xét nghiệm thấy thời gian máu chảy kéo dài, APTT kéo dài, ngưng tập tiểu cầu với ristocetin giảm nặng.

- Rối loạn do hoạt hoá tiểu cầu quá mức bình thường. Đây là các rối loạn theo hướng làm tăng đông, nguyên nhân thường do mạch máu, dòng chảy, các yếu tố liên quan như lipid máu. Cũng có thể do số lượng tiểu cầu quá nhiều gây nhồi máu, tắc mạch.

Xét nghiệm có thể thấy tăng số lượng hay độ ngưng tập tiểu cầu. Các xét nghiệm và thăm dò khác phát hiện nguyên nhân phối hợp. (rối loạn lipid máu, hẹp van tim, xơ vữa động mạch, phình tách mạch...)

2.2. Rối loạn đông máu huyết tương.

- Thiếu hụt yếu tố đường nội sinh: Biểu hiện chảy máu khó cầm, xuất huyết sâu như hemophilia

Xét nghiệm: - Thời gian máu đông, thời gian Howell, APTT kéo dài

Trong đó xét nghiệm thời gian máu đông kém nhạy

+ Định lượng yếu tố phát hiện thiếu hụt.

-
-Thiếu yếu tố đông máu ngoại sinh:

Biểu hiện chảy máu nông hay sâu, chảy máu niêm mạc, thường gặp ở những người suy gan hay điều trị bằng thuốc kháng vitamin K

Xét nghiệm: PT kéo dài

- Có yếu tố kháng đông: yếu tố kháng đông trong một số bệnh như lupus, xét nghiệm có:

+ APTT kéo dài (kháng đông nội sinh).

+ PT kéo dài (kháng đông ngoại sinh)

và các xét nghiệm này không được điều chỉnh khi trộn với huyết tương người bình thường.

2.3. Rối loạn giai đoạn tiêu sợi huyết.

Thường giai đoạn đông máu và tiêu sợi huyết có liên quan với nhau. Quá trình đông máu đồng thời phát động tiêu sợi huyết.

- Xét nghiệm: Nghiệm pháp Rượu, định lượng D dimer để phát hiện đông máu ở trong lòng mạch.

- Xét nghiệm tiêu euglobulin (nghiệm pháp Von kaulla) phát hiện tiêu sợi huyết

2.4. Đông máu rải rác, tiêu sợi huyết và xét nghiệm thăm dò.

- ĐMRR: Các nguyên nhân khác nhau dẫn đến hoạt hoá yếu tố đông máu, tạo cục đông trong lòng mạch hậu quả là:

+ Tiêu thụ yếu tố đông máu gây chảy máu.

+ Hình thành chất trung gian của quá trình đông máu và tiêu sợi huyết cản trở đông máu bình thường. Có thể phát hiện được những chất này bằng xét nghiệm. Vì vậy xét nghiệm phát hiện bao gồm:

(+) Giảm các yếu tố đông máu: Giảm tiểu cầu, tỷ lệ prothrombin, fibrinogen, giảm các yếu tố nội sinh khác có thể phát hiện được khi xét nghiệm APTT kéo dài.

(+) Có chất trung gian đông máu, tiêu sợi huyết: Định lượng D dimer, PDF tăng, nghiệm pháp rượu dương tính.

(+) Có thể bắt gặp được giai đoạn tăng đông thể hiện bằng XN APTT rút ngắn (không bắt buộc). Các xét nghiệm trên có tính tiến triển lần sau nặng hơn lần trước. . Do đó nên thực hiện đồng bộ và nhiều lần để so sánh kết quả xem diễn biến. Để chẩn đoán ĐMRR (DIC = disseminated intra vascular coagulation) cần phối hợp các xét nghiệm trên.

- Tiêu sợi huyết: Có thể nguyên phát hoặc thứ phát sau ĐMRR. Xét nghiệm có nghiệm pháp tiêu euglobulin (nghiệm pháp Von kaulla) dương tính. Mức độ tiêu euglobulin thể hiện mức độ tiêu sợi huyết.

3. Một số rối loạn khác:

- Giảm hoạt tính các yếu tố kháng đông sinh lý: chưa được nghiên cứu nhiều ở Việt Nam.

Bình thường trong máu có yếu tố làm đông máu khi cần nhưng cũng có các yếu tố chống lại đông máu (kháng đông sinh lý). Các yếu tố này cũng ở dạng tiền men và được hoạt hoá khi có đông máu. Trường hợp giảm các yếu tố này có thể gây hiện tượng máu dễ bị đông là nguyên nhân các ổ nhồi máu

Có nhiều chất kháng đông nhưng các yếu tố có liên quan nhiều là:

Protein S

Protein C

Antithrombin III

Những bệnh nhân huyết khối (thường huyết khối tĩnh mạch) đặc biệt người trẻ tuổi có thể là do nguyên nhân thiếu hụt các yếu tố kháng đông sinh lý.

Xét nghiệm định lượng yếu tố có thể phát hiện được. Hiện nay các xét nghiệm này có thể tiến hành thường quy tại Bệnh vện Bạch mai.

THUỐC CHỐNG ĐÔNG MÁU VÀ THEO DÕI ĐIỀU TRỊ THUỐC CHỐNG ĐÔNG.

Một số tình trạng bệnh lý máu dễ bị đông hơn bình thường gây ra nghẽn mạch. Người ta dùng các thuốc chống đông để phòng nghẽn mạch.

- Thuốc
chống ngưng tập tiểu cầu

+ Thuốc dùng Aspirin

+ Xét nghiệm theo dõi: - Thời gian máu chảy

- Ngưng tập tiểu cầu với ADP

- Heparin

Chống lại thrombin (đồng yếu tố của antithrombin III) Heparin trọng lượng phân tử thấp chống Xa.

Xét nghiệm – Thời gian Howell (Heparin bình thường)

- Anti Xa (Heparin trọng lượng phân tử thấp

- Kháng vitamin K:

Các thuốc dùng để chống đông thường sử dụng trong tim mạch (hẹp van tim).Tác động lên các yếu tố II, VII, IX, X. Xét nghiệm PT để theo dõi điều trị loại thuốc này. Thông thường chỉ số INR = PT bệnh/PT chứng, INR = 2,5 – 3 là tốt