[LT] Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

[tuyenlab]

1. Khái niệm chung:

- Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch là một tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu bị phá hủy ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của một tự kháng thể kháng tiểu cầu. Bệnh có nhiều tên gọi khác nhau như xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (idiopathic thrombocytopenic purpura-ITP), xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura –ITP) hay xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn (autoimmune thrombocytopenic purpura –AITP).

- Nguyên nhân gây bệnh là do tự kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu có bản chất là IgG (hoặc phối hợp thêm với IgM, IgA) được sản sinh ra ở lách. Tiểu cầu khi bị gắn tự kháng thể trên bề mặt sẽ bị đại thực bào ở hệ liên võng phá hủy (chủ yếu là ở lách).

2. Triệu chứng lâm sàng:

2.1. Hoàn cảnh phát hiện:

- Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp nhất vẫn là trẻ em và người trẻ tuổi. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam.

- Thường có thể phát hiện tình cờ khi khám sức khỏe, cũng có khi bệnh nhân thấy có hiện tượng bầm tím trên da tự nhiên, chảy máu chân răng hoặc chảy máu cam.

2.2. Các biểu hiện lâm sàng:

- Hội chứng xuất huyết: tính chất xuất huyết tự nhiên, đa dạng, có thể xuất huyết bất kể vị trí nào. Hay gặp là xuất huyết dưới da đa hình thái (chấm, nốt, mảng, đám), nhiều lứa tuổi (đỏ, tím, xanh, vàng). Có thể gặp xuất huyết niêm mạc như chảy máu mũi, chân răng… Nặng hơn có thể gặp xuất huyết tạng: đái ra máu, đi ngoài phân đen hoặc máu tươi, nữ có rong kinh, nguy hiểm nhất là xuất huyết não màng não.

- Hội chứng thiếu máu: Có thể có thiếu máu hoặc không, điều này phụ thuộc vào mức độ chảy máu của bệnh nhân.

- Có thể có nhiễm trùng tại chỗ chảy máu (ít thấy).

- Ngoài ra không thấy có các biểu hiện khác như gan, lách, hạch to.

3. Biểu hiện xét nghiệm:

3.1. Huyết đồ:

- Khi đếm bằng máy cũng như khi kéo lam làm tiêu bản huyết đồ đều cho kết quả số lượng tiểu cầu giảm, tùy theo mức độ bệnh mà có thể thấy số lượng tiểu cầu giảm thấp <100, <50G/l hay thậm chí <10G/l.

- Độ tập trung tiểu cầu trên tiêu bản máu ngoại vi giảm.

- Số lượng hồng cầu bình thường hoặc giảm tùy theo mức độ thiếu máu.

- Số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng, chủ yếu là tăng bạch cầu hạt trung tính do hiện tượng phản ứng của tủy xương, nhưng cũng có thể tăng do hiện tượng nhiễm trùng chỗ chảy máu.

Hình 1. Tiểu cầu rải rác trên tiêu bản máu

Hình 2. Đám tiểu cầu.

3.2 . Tủy đồ:

- Trên tiêu bản tủy đồ thấy hiện tượng tủy tăng sinh lành tính trong đó:

+ Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh mạnh, đầy đủ các lứa tuổi nhưng chủ yếu là mẫu tiểu cầu có hạt chưa sinh và mẫu tiểu cầu có hạt đang sinh tiểu cầu, hình thái các mẫu tiểu cầu không có rối loạn.

+ Dòng hồng cầu và bạch cầu hạt phát triển bình thường hoặc tăng sinh phản ứng, hình thái không có gì đặc biệt.

+ Không thấy có tế bào lạ và hiện tượng xâm lấn tủy xương.

3.3. Xét nghiệm đông máu:

- Thời gian máu chảy kéo dài, cục máu không co hoặc co không hoàn toàn.

- Các xét nghiệm đông máu huyết tương đều trong giới hạn bình thường trừ Howell kéo dài.

3.4. Sinh thiết tủy xương:

Đa phần các trường hợp đều không cần làm xét nghiệm sinh thiết khi tủy đồ cho kết quả tăng sinh lành tính. Tuy nhiên nếu tủy đồ thấy giảm sinh hoặc có nghi ngờ tế bào lạ cần làm sinh thíết tủy xương. Trên tiêu bản sinh thiết tủy xương của bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch cũng cho thấy hình ảnh tủy tăng sinh lành tính và giàu mẫu tiểu cầu.

3.5. Xét nghiệm khác:

- Tăng immunoglobulin (nhất là IgG) gắn trên bề mặt tiểu cầu.

- Dùng đồng vị phóng xạ (Cr 51) có thể thấy tiểu cầu bị tiêu hủy nhiều ở lách, phương pháp này còn có thể phát hiện được lách phụ.

4. Phân biệt với một số trường hợp giảm tiểu cầu khác:

Phần này xin được trình bày kỹ trong bài “các rối loạn đông cầm máu mắc phải” ở học phần đông máu.