03-08-2012, 03:35 PM
1. Định nghĩa :
- Bệnh bạch cầu kinh dòng hạt là 1 bệnh ác tính hệ tạo máu nằm trong hội chứng tăng sinh tủy ác tính đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế bào dòng BC hạt biệt hóa, hậu quả là số lượng BC tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các lứa tuổi của dòng BC hạt.
- Bệnh bạch cầu kinh dòng hạt tiến triển qua 3 giai đoạn : giai đoạn mạn tính, giai đoạn tăng tốc, giai đoạn chuyển dạng cấp.
2. Triệu chứng lâm sàng:
a. Giai đoạn mạn tính:
- Kéo dài trung bình 3-5 năm và được coi là giai đoạn lành tính của bệnh
- BN có các triệu chứng chung của các bệnh lý ác tính: mệt mỏi, gầy sút cân, ăn kém, ra mồ hôi ban đêm.
- Thiếu máu mức độ nhẹ hoặc vừa: thiếu máu bình sắc, hồng cầu bình thường
- Sốt và nhiễm trùng ít khi là triệu chứng khởi phát của LXM kinh dòng hạt
- Hội chứng xuất huyết: gặp ở 1 số bệnh nhân do giảm tiểu cầu, bất thường chức năng tiểu cầu hoặc do giảm các yếu tố đông máu do rối loạn chức năng gan.
- Lách to: là triệu chứng rất thường gặp của LXMKDH(>90%BN), lách thường to nhiều (to độ 3,4)
- Gan to: >50% BN
- Các biểu hiện của bệnh gút do tăng acid uric máu
- HC tăng Bc dẫn đến tắc mạch: Tắc mạch lách, tắc mạch chi, tắc mạch dương vật, biểu hiện thần kinh do tắc mạch: giảm hoặc mất thị giác, thính giác, liệt…
b. Giai đoạn tăng tốc:
Các triệu chứng lâm sàng rõ rệt hơn, biểu hiện: lách to, gan to, tắc mạch…
c. Giai đoạn chuyển cấp:
- Biểu hiện lâm sàng của LXM cấp:
- Hội chứng tiếu máu
- Hội chứng xuất huyết
- Hội chứng nhiễm trùng
- Hội chứng thâm nhiễm: gan, lách, hạch to, phì đại lợi…
- Hội chứng loét và hoại tử mồm họng
3. Triệu chứng cận lâm sàng:
a. Giai đoạn mạn tính:
- Công thức máu:
+ Thiếu máu nhẹ hoặc vừa, TM bình sắc, kích thước hồng cầu bình thường
+ Số lượng BC tăng cao (thường > 50-60G/l)
+ Công thức bạch cầu: gặp đủ các tuổi dòng BC hạt
+ Tỷ lệ TB blast, nguyên tủy bào và tiền tủy bào < 15%
+ Tăng tỷ lệ BC đoạn ưa acid và ưa base
+ Số lượng TC tăng trên 400 G/l (50-70 % các trường hợp)
- Tủy xương:
+ Tủy giầu TB(số lượng TB tủy > 100G/l)
+ TĂng sinh dòng BC hạt đủ các lứa tuổi
+ Tỷ lệ dòng BC hạt / dòng HC > 10/1
+ Tỷ lệ TB non, nguyên tủy bào, tiền tủy bào < 15%
- Xét ngiệm khác:
+ NST Philadelphia 1 (Ph 1) dương tính
+ Men phosphatase kiềm BC giảm
+ Nồng độ acid uric máu tăng
b. Giai đoạn chuyển cấp:
- Công thức máu:
+ Tăng tỷ lệ TB blast, hoặc nguyên tủy bào và tiền tủy bào > 30%
+ Giảm số lượng HC và Hb
+ Giảm TC
- Tủy xương:
+ Giảm sinh dòng HC, dòng mẫu TC do bị lấn át bởi các TB non ác tính
+ Tủy xương tăng sinh các TB non ác tính trong đó TB blast hoặc nguyên tủy bào và tiền tủy bào > 30%
+ Phân loại chuyển cấp dòng tủy hay lympho theo F.A.B
4. Điều trị:
a. Giai đoạn mạn tính:
- Điều trị thuốc:
+ Hydroxyure:
- Khởi đầu: 30-60mg/kg/ngày, đường uống
- Giảm liều theo số lượng BC
- Duy trì: khi BC < 10G/l: 20mg/kg/ ngày
+Busulfal:
- Khởi đầu: 4-8 mg/ngày
- Dừng thuốc khi BC giảm xuống 10-20 G/l
+Interferon a:
- Khởi đầu: 5MU/ m[sup]2[/sup] da/ ngày
- Giảm liều 25%khi : BC< 2G/l ; có các tác dụng phụ kéo dài của thuốc ở mức độ vừa phải.
- Ngưng thuốc : Khi có tác dụng phụ nghiêm trọng, sau đó có thể bắt đầu lại với liều bằng 1/2 liều ban đầu
- Điều trị Interferon a trong vòng 3 năm sau khi đạt tình trạng lui bệnh vè TB và di truyền
- Sau đó giảm dần liều Interferon a và dừng thuốc
- Xét nghiệm NST Ph 1 6tháng/ lần
+ Thuốc ức chế hoạt tính Tyrosin kinase
- Liều: 600- 800mg/ngày
- Theo dõi CTM để điều chỉnh liều thuốc sử dụng
- Ghép tủy xương:
+Ghép tủy tự thân
+Ghép tủy đồng loại
- Điều trị hỗ trợ:
+Truyền máu: khi Hb < 70 g/l. Hạn chế truyền nếu BC > 100 G/l để tránh tắc mạch
+Bổ sung dịch bằng đường uống
+Phòng ngừa và điều trị biến chứng tăng acid uric máu: allopurinol 300mg/ ngày
+Phòng ngừa và điều trị biến chứng tăng độ nhớt của máu bằng phương pháp gạn BC
b. Giai đoạn chuyển cấp: Điều trị như LXM cấp
*Tấn công :
- LXM dòng tủy ; Phác đồ 7-3
+ Daunorubicin : 45-60 mg/m[sup]2 [/sup] da, đường TM, từ ngày 1 đến ngày 3
+ Cytarabin : 100-200 mg/m[sup]2[/sup] da, Đường TM, hoặc DD, từ ngày 1 đến 7
Sau 1 tuần điều trị xét nghiệm lại nếu TB non trong tủy > 10% thì điều trị lại 1 đợt tấn công như trên
*Củng cố :
- Khi đạt được lui bệnh là kết thúc giai đoạn tấn công, chuyển sang điều trị củng cố
- Thường vẫn dùng phác đồ tấn công nhưng giảm liều hoặc có thể phối hợp thuốc khác
- Điều trị củng cố 1 đến 3 đợt
*Duy trì :
- Có thể liên tục duy trì 1,2 loại thuốc
- Hoặc định kỳ tái tấn công bằng các phác đồ trên(3,6,12 tháng)
- Thời gian điều trị duy trì nhiều năm
vĐiều trị triệu chứng:
- Điều trị thiếu máu:
+Nâng cao chế độ dinh dưỡng, cung cấp đủ các chất cho tạo máu
+Truyền máu khi HC< 2T/l hoặc BN có dấu hiệu suy tim, thiếu máu não
+Truyền khối hồng cầu, nếu thiếu máu và xuất huyết nặng truyền máu tươi toàn phần
- Chống xuất huyết:
+Truyền khối tiểu cầu khi: XH nặng, hoặc TC < 10G/l
+Nếu không có khối TC có thể truyền máu tươi toàn phần
- Chống nhiễm khuẩn:
+Lí tưởng là bệnh nhân trong phòng vô trùng, sử dụng thức ăn nước uống vô trùng
+Kháng sinh: phổ rộng
+Dùng thuốc kích thích tăng trưởng BC hạt, mono, lympho: Leucomax 5mg/kg/ ngày x 3-4 ngày, TDD,
- Biện pháp điều trị hỗ trợ khác:
+Nâng cao thể trạng cho bệnh nhân
Bố sung Vitamin B1, B6, B12, Vit A, C
