Diễn đàn xét nghiệm đa khoa
[LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - Phiên bản có thể in

+- Diễn đàn xét nghiệm đa khoa (https://xetnghiemdakhoa.com/diendan)
+-- Diễn đàn: ...:::THẢO LUẬN CHUYÊN NGÀNH:::... (https://xetnghiemdakhoa.com/diendan/forum-8.html)
+--- Diễn đàn: Huyết học - Truyền máu (https://xetnghiemdakhoa.com/diendan/forum-70.html)
+---- Diễn đàn: Lý thuyết (https://xetnghiemdakhoa.com/diendan/forum-101.html)
+---- Chủ đề: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy (/thread-520.html)

[LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - tuyenlab - 06-05-2012

1. Định nghĩa:
Hội chứng rối loạn sinh tuỷ là một nhóm bệnh lý mắc phải của tế bào gốc tạo máu.

Bệnh có đặc trưng:
- Rối loạn quá trình biệt hoá và tăng sinh của các dòng tế bào máu gây nên tình trạng sinh máu không hiệu lực, đặc trưng bằng sự giảm 1, 2 hay 3 dòng tế bào trong máu ngoại vi kết hợp với những rối loạn hình thái và chức năng của 3 dòng hồng cầu, bạch cầu, mẫu tiểu cầu trong tuỷ xương.
- Bệnh có xu hướng chuyển thành Leukemia cấp.

2.Triệu chứng lâm sàng:

- Thường gặp ở người trên 50tuổi, nam > nữ.
- Thiếu máu là triệu chứng sớm nhất và thường gặp nhất. Thiếu máu thường từ từ, dai dẳng không rõ nguyên nhân.
- Hội chứng xuất huyết ( dưới da, niêm mạc, nội tạng)
- Hội chứng nhiễm trùng(hô hấp, tiêu hoá, sinh dục- tiết niệu..)
- Có thể gặp gan to và/ hoặc lách to.
- Thâm nhiễm ngoài da thường gặp ở bệnh nhân có tăng bạch cầu monocyte.
Các triệu chứng trên có thể xuất hiện đơn độc hoặc phối hợp nhau, các hội chứng nhiễm trùng, xuất huyết, gan lách to gặp với tỷ lệ thấp hơn hội chứng thiếu máu.

3.CÁC THAY ĐỔI TẾ BÀO MÁU THƯỜNG GẶP:

3.1. Đặc điểm tế bào máu ngoại vi:

a) Thay đổi số lượng tế bào:
- Giảm 1, 2 hoặc 3 dòng tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu máu ngoại vi. Hay gặp nhất là giảm dòng hồng cầu hoặc chỉ có hồng cầu kích thước to mà không có thiếu máu.
- Có thể tăng monocyte.

b) Thay đổi hình thái tế bào:
- Hồng cầu: thường gặp hồng cầu bình sắc, kích thước to, MCV>100 fl.
- Hồng cầu kích thước to nhỏ không đều, đa hình thái, đa sắc, hồng cầu có chấm ưa base hoặc thể Howel- Jolly.(Hình 14.1)
- Bạch cầu đoạn trunh tính gỉam hoặc mất hạt đặc hiệu, nhân giảm đoạn thường chỉ có 2 đoạn nhân hoặc một nhân tròn với chất nhiễm sắc đậm đặc ( bất thường kiểu Pelger- Huet). (Hình 14.2)
- Bạch cầu đoạn trung tính nhân dạng vòng, nhân hình gậy hoặc chất nhiễm sắc kết thành khối gây nên hình ảnh nhân bị đứt đoạn.
- Bạch cầu đoạn trung tính nhân tăng đoạn hoặc nguyên sinh chất tăng hạt đặc hiệu (ít gặp).
- Gặp nhiều tiểu cầu kích thước khổng lồ, tiểu cầu to.

[Image: 5875bacd50ffd2cd2137a239a4fde152_4573552...nhtuy1.png]
Hồng cầu kích thước to nhỏ không đều.

[Image: 3a1edf763338cd4af0fdb4d7e9b55e45_4573902...nhtuy2.png]
Hồng cầu đa hình thái
[Image: 0bb21c2b290a646c49f3375e41dff430_4573902...nhtuy3.png]
Hồng cầu có thể Howel- Jolly.


[Image: d6bf8fc911fd11f5daa1738e47631f95_4573902...nhtuy4.png]
Bạch cầu kiểu Pelger- Huet

[Image: 5dd46891691874a7a3e7d4d376781bb3_4573902...nhtuy5.png]
Tế bào Blast

[Image: 410a6d8b4ab4f2698a31375e4d0ba8c8_4573902...nhtuy6.png]
Tiểu cầu to, nhỏ không đều

[Image: a47ba438f384ed41989d0fa7bc6d6db3_4573902...nhtuy7.png]
Tiểu cầu khổng lồ


3.2. Đặc điểm tế bào học tuỷ xương:

+ Tăng sinh hoặc giảm sinh nguyên hồng cầu.
+ Có nguyên hồng cầu khổng lồ.
+ Nguyên hồng cầu nhiều nhân, nhân có vệ tinh.
+ Bào tương có hốc hoặc ít tạo huyết sắc tố.
+ Có Sideroblast vòng ( trên tiêu bản nhuộm Perls các hạt xếp thành vòng chiếm > 1/3 chu vi nhân).
+ Tăng quá mức tế bào chưa trưởng thành(blast).
+ Mất hạt đặc hiệu từ tuổi tuỷ bào trở xuống.
+ Mẫu tiểu cầu có hình thái bất thường: MTC còi cọc có một hoặc hai nhân tròn, MTC có một nhân lớn, MTC có nhiều nhân tròn nhỏ.
+ Tế bào Blast: có thể gặp cả trong máu và tuỷ xương.

[Image: ac6802bf5d97eec81a8d05659107c64a_4573926...nhtuy8.png]
Nguyên hồng cầu khổng lồ

[Image: 1743c0f36977974bdcd1740ae0fae702_4573929...nhtuy9.png]
Mẫu tiểu cầu còi cọc.


3.3. Đặc điểm mô bệnh học tuỷ xương:

Nghiên cứu tổ chức học tuỷ xương cho phép hoàn chỉnh những thông tin mà hút tuỷ đơn thuần không cho phép kết luận ( dịch hút tuỷ nghèo tế bào):
- Mật độ tế bào tuỷ thường tăng có thể bình thường hoặc giảm.
- Thường gặp xơ hoá vừa hoặc nhẹ.
- Xác định chính xác mật độ và các rối loạn hình thái mẫu tiểu cầu.
- Có thể thấy sự khu trú bất thường của các tế bào đầu dòng.
- Có thể có hình ảnh tăng plasmocyte và các ổ lymphocyte

3.4. Đặc điểm về chức năng các dòng tế bào máu:

- Bạch cầu đoạn trung tính giảm khả năng di động, gỉam dính, giảm khả năng thực bào và diệt khuẩn do đó trên lâm sàng bệnh nhân dễ bị nhiễm khuẩn kể cả khi số lượng bạch cầu đoạn trung tính bình thường hoặc giảm nhẹ.
- Tiểu cầu gảim khả năng kết dính với collagen, adrenalin do đó xét nghiệm thời gian máu chảy kéo dài kể cả khi số lượng tiểu cầu bình thường.

RE: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - nguyênvanhoanh - 08-22-2012

Tôi là Nguyễn Văn Hoành, Có cháu là: Nguyễn Lê Khánh Chi. Nay cháu 13 tháng tuổi, bị GAN TO, LÁCH TO, THIẾU MÁU TRẦM TRỌNG, CHÁU GẦY XANH VÀ YẾU LẮM, CHÁU ĐANG ĐƯỢC ĐIẾU TRỊ GẦN 1 THÁNG TẠI BỆNH VIỆN NHI HÀ NỘI VÀ TÔI ĐƯỢC BIẾT LÀ CHÁU BỊ RỐI LOẠN SINH TỦY. TÔI KHÔNG BIẾT BỆNH ĐÓ THẾ NÀO? KÍNH MONG CÁC BÁC SỸ, Y SỸ CHỮA BỆNH CHO CHÁU GIA ĐÌNH TÔI XIN CẢM ƠN ! XIN LIÊN HỆ VỚI TÔI nguyenvanhoanh@gmail.com

RE: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - Tranduong - 03-25-2013

E trai tôi đc bệnh viện truyền máu huyết học chuẩn đoản loạn sinh dòng hồng cầu. Là loạn sinh tủy đúng không? Hiện tại e ấy về nhà và 1 tháng tái khám và xét nghiệm 2 lần. Rùi ko thấy chuyền máu gì nữa. Cứ uống thuốc hoài như vậy. Tôi ko biết bệnh của em tôi có chữa khỏi đc hoàn toàn ko? Có ảnh hưởng tới tương lai sau này ko? Vd như di truyền ... Rồi hướng điều trị như thể nào. Rất mong các bác sỹ. Y sỹ bớt chút thời gian cho tôi câu trả lời sớm nhé. Tôi và gđ xin Cảm ơn lien hệ với tôi theo số đt này 01286 1286 68

RE: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - tuyenlab - 03-25-2013

(03-25-2013, 11:25 AM)Tranduong Đã viết: E trai tôi đc bệnh viện truyền máu huyết học chuẩn đoản loạn sinh dòng hồng cầu. Là loạn sinh tủy đúng không? Hiện tại e ấy về nhà và 1 tháng tái khám và xét nghiệm 2 lần. Rùi ko thấy chuyền máu gì nữa. Cứ uống thuốc hoài như vậy. Tôi ko biết bệnh của em tôi có chữa khỏi đc hoàn toàn ko? Có ảnh hưởng tới tương lai sau này ko? Vd như di truyền ... Rồi hướng điều trị như thể nào. Rất mong các bác sỹ. Y sỹ bớt chút thời gian cho tôi câu trả lời sớm nhé. Tôi và gđ xin Cảm ơn lien hệ với tôi theo số đt này 01286 1286 68

Loạn sinh dòng hồng cầu là một trong các tình trạng loạn sinh tủy.
1. LOẠN SINH HỒNG CẦU:
1.1. Máu ngoại vi: gặp:
- Hồng cầu to hoặc có 2 quần thể hồng cầu: hồng cầu to hình bầu dục/ hồng cầu nhỏ nhược sắc.
- Hồng cầu đa dạng, răng cưa.
- Hồng cầu có nhiều hạt sắt.
1.2. Tuỷ xương
- Dòng hồng cầu tăng sinh hoặc giảm sinh. Ngừng phát triển; thường gặp hồng cầu non nhiễm sắt thể nhẫn (hồng cầu sắt vòng). Hồng cầu non nhiều nhân, nhân chia, nhiều tế bào có hốc sáng ở nguyên sinh chất.

2. TIẾN TRIỂN.
- Thời gian sống của người bệnh LST trung bình 3- 4 năm nếu không có rối loạn NST.
- Tiến triển thành leucemie cấp: tiến triển càng nhanh nếu số blast càng cao.

3. ĐIỀU TRỊ.
Bệnh nhân loạn sinh tuỷ có tiến triển xấu, ngay cả khi không biến thành leucemie cấp. Cho đến nay vẫn chưa có phương pháp điều trị hữu hiệu, do đó chủ yếu là điều trị triệu chứng.
* Điều trị nâng đỡ:
- Truyền máu (truyền khối hồng cầu: đối với thiếu máu; truyền khối tiểu cầu: đối với giảm tiểu cầu và xuất huyết).
- Kháng sinh: đối với nhiễm trùng.
* Hoá trị liệu độc tế bào tấn công.
* Trị liệu thăm dò:
- Ghép tuỷ xương (ghép tuỷ đồng loại, ghép tuỷ tự thân).
- Sử dụng các tác biệt hoá và các yếu tố tăng trưởng tái tổ hợp.

Nói chung đây là 1 bệnh nặng, có tiên lương xấu. Việc điều trị khỏi được hay không phụ thuộc rất nhiều yếu tố, khó nói trước được điều gì. Do vậy để có câu trả lời chắc chắn bạn hãy gặp trực tiếp bác sĩ đang điều trị cho em bạn để được tư vấn cụ thể trong trường hợp em bạn. Chúc em bạn sớm bình phục. Cảm ơn đã quan tâm.

RE: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - Tranduong - 05-01-2013

Cảm ơn lời tư vấn chân thành từ ông / ba Tuyenlab
Xin phép cho tôi được hỏi. Liệu bệnh này sang nước ngoài có thể điều trị hết được không.
Tôi có hỏi bác sĩ trực tiếp đtri cho em tôi và đc trả lời như sau:
Điều trị 3 đợt /600tr/1đợt và chỉ được 60-70%
còn nếu ko điều trị tại bệnh viện mà xin về thì sẽ duy trì
như hiện tại là 1 tháng tái khám và xét nghiệm 2 lần
Khj nào xét nghiệm thiếu máu thì sẽ chuyền bố sung tùy tình trạng thiếu nhiều hay ít Vd 1 lần e tôi chuyền 2 túi 350ml và uống thuốc mỗi ngày
Tôi muốn hỏi với số tiền trên nếu e tôi đc điều trị tại nước ngoài thì có cao hơn ko? Có ng nói ở singapo or thái lan thì thể nào thưa bac sĩ
Tôi và gđ xin cảm ơn rất nhiều

RE: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - tuyenlab - 05-01-2013

Như tôi đã nói ở trên đây là một bệnh có tiên lượng xấu. Như bác sĩ đang điều trị cho em bạn có nói, tỉ lệ điều trị thành công chỉ khoảng 60 -70%. Hiện tại em bạn đang chỉ điều trị triệu chứng (thiếu máu). Để điều trị triệt để có một phương pháp là ghép tủy. Nếu có điều kiện ra nước ngoài thì tốt nhưng sẽ rất tốn kém, hơn nữa phải tìm được bệnh viện và bác sĩ giỏi nhận điều trị. Cái này thì tôi không biết. Theo tôi gia đình nên đặt vấn đề với bác sĩ điều trị xem có thực sự cần thiết đưa sang nước ngoài và nếu đưa sang thì ở đâu tốt, có thể nhờ họ liên hệ giúp.

RE: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - drphamxuanthang - 11-11-2014

Admin up lại hình ảnh được không? Bị lỗi ảnh không nhìn thấy gì mất tiêu rồi. Thanks

RE: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - vũ thị thủy - 11-14-2014

thưa thầy. bệnh đa u tủy xương có biểu hiện là tăng sinh tương bào vậy muốn biết có phải tăng sinh tương bào hay không thì xét nghiệm máu tủy xương hay máu ngoại vi ạ?
cám ơn thầy!

RE: [LT] Hội chứng rối loạn sinh tủy - tuyenlab - 11-14-2014

(11-14-2014, 10:22 AM)vũ thị thủy Đã viết: thưa thầy. bệnh đa u tủy xương có biểu hiện là tăng sinh tương bào vậy muốn biết có phải tăng sinh tương bào hay không thì xét nghiệm máu tủy xương hay máu ngoại vi ạ?
cám ơn thầy!

Làm tủy xương chứ em. Và tiêu chuẩn là: Tăng tương bào trong tuỷ xương ( >30%).